| | |
| |||||||
 أنت تتصفح الموقع كزائر، للحصول على مساعدة في التسجيل أو استرجاع كلمة المرور اضغط هنا. |
 |
| | LinkBack | أدوات الموضوع |
|
#1
Jun, 20 2009, 00:54
| |||
| |||
| حثل دوشين الميزات الالزاميه للحثل العضلي عن جميع الامراض العضلية العصبية:1 - هواعتلال عضلي بدئي 2- يوجد أساس وراثي للمرض 3- سير المرض مترقي 4- يحدث تنكس الالياف العضلية و موتها في مرحله من مراحل المرض حثل دوشين(1\3600) الوراثه XR يصاب الذكور وقد يصيب الاناث في متلازمه تورنر عند الولاده نادرا مايكون عرضي مرحله الرضاعه قد يكون ضعف تثبيت الرأس العلامه الاولى الداله على الضعف العضلي المشي غالبا بعمر طبيعي بحدود 12شهرآ علامه غورز واضحه بعمر3سنوات وكامله بعمر5-6سنوات مشيه تراندلنبرغ بعمر5-6سنوات مده القدره على المشي - معظم المرضى حتى عمر 10سنوات - مع تداخلات علاجيه حتى عمر 12سنه - بعض المرضى حتى عمر 7 سنوات الجنف شائع، مرتبط بالمشي فلا يصبح اختلاطآ رئيسيا طالما المريض قادرا على المشي حتى لو لساعه واحده يوميا وحالما يتوقف المشي يترقى بسرعه ترقي المرض يستمر بالترقي حتى العقد الثاني من العمر اصابه عضلات التنفس سعال ضعيف غير مجدي واخماج متكرره و نقص الاحتياطي التنفسي واستنشاق وقلس السوائل من الانف،ويؤدي التشوه في القفص الصدري الى تراجع السعه الرئوية و الضغط على القلب اصابه المعاصر الشرجيه والاحليليه سلس وهو غير شائع ويحدث بشكل متأخر وظيفه عضلات العين الخارجيه مصانه بشكل جيد التقفعات يشمل الكاحلين والركبتين و الوركين والمرفقين العضلات - ضخامة الربلتين(الاشيع) - ضخامة اللسان(ثاني اشيع) - ضخامة القلب(مظهر ثابت)ولاترتبط مع درجه ضعف العضلات الهيكليه - ضمور عضلات الفخذ(مميز و شائع) - لايحدث الالم او التشنجات - كلاس نادر - لاتحدث التقلصات الحزميه في للسان نفضاتJERKS - الكاحل مصانة حتى المراحل النهائية ما لم تكن التقفعات شديده - الركبة حتى عمر6سنوات واضعف من نفضات الكاحل - في الطرفين العلويين يكون منعكس العضدية الكعبرية أقوى من منعكس ذات الرأسين العضديه أو مثلثه الرؤوس العضديه التخلف العقل-تراجع الذ كاء عند كل المرضى - صعوبات التعلم عند الغالبية - تخلف عقلي شديد عند قله - الصرع اشيع بقليل من الطبيعين يحدث الموت بعمر18سنه CK -مرتفعه بشده وبشكل ثابت حتى قبل ظهور الاعراض(1500-35000)،ط(160وحده\دل) - منخفضه بالمراحل النهائية AST-ALT ترتفع لكنها أقل نوعيه من CK EMG مظاهر اعتلال عضلي مميزه ولكن لانوعيه لحثل دوشن NCV طبيعيه خزعه العضلات - مشخصة - تكاثر النسيج الضام داخل العضله مع وجود الياف عضليه متفرقه متنكسة ومتجدده وبؤر من الارتشاح بالخلايا الالتهابيه وحيده النوىو تبدلات خفيفه في بنيه الالياف التي مازالت وظيفيه و وجود العديد من الالياف الكثيفة - اشيع العضلات التي تؤخذ منها الخزعه هي العضله مربعه الرؤس الفخذيه وعضله الساق - وجود عوز أو خلل في بروتين الحثلين عن طريق التلوين المناعي النسيجي الكيماوي للخزعه  |
| الأعضاء الـ 2 التالية أسماؤهم قالوا شكراً لك يا عاصم المسالمة على هذه المشاركة المفيدة: | ||
|
#3
Jun, 21 2009, 00:04
| |||
| |||
| ألف شكر على المشاركة اللطيفة هل من الممكن أن اسأل السؤال التالي: هل يوجد نوع محدد من CK يجب البحث عن ارتفاعه أم أن CK العام يكفي للتشخيص وما هي ضرورة الخزعة في التشخيص ؟ وشكراً  |
|
#4
Jun, 21 2009, 18:38
| |||
| |||
| المرجع نلسون نسخه 18 |
|
#5
Jun, 21 2009, 18:49
| |||
| |||
| ck :كرياتنين فوسفوكيناز و هو احد الأنزيمات اليزومية التي تتحرر من الآلياف العضلية المتنكسة او المخربة وهو يوجد في ثلاث أعضاء فقط هي العضلات الهيكلية و العضلة القلبية و الدماغ ويرمز: 1- ckmm للعضلات(وهو مانحتاج) 2-ckmB للقلب 3-ckBB للدماغ |
| الأعضاء الـ 2 التالية أسماؤهم قالوا شكراً لك يا عاصم المسالمة على هذه المشاركة المفيدة: | ||
|
#6
Jun, 21 2009, 18:57
| |||
| |||
| ضروره الخزعة العضلية فهي اهم الدراسات التشخيصية اهمية و نوعية للعضلات ويمكن بواسطتها تميز الحدثيات عصبية المنشاء والاعتلالات العضلية إضافة الى إمكانية تحديد نمط الاعتلال العضلي و الأعواز الأنزيمة النوعية |
| قال العضو التالي أسمه شكراً لك يا عاصم المسالمة على هذه المشاركة المفيدة: | ||
|
#7
Jun, 22 2009, 11:49
| |||
| |||
| إجابتك وافية وكافية وشكراً على تجاوبك معنا ......... بتمنى إذا بتقدر تحطلنا كم صورة عن المرض مشان يصير الموضوع متكامل تماماً وأهم شي بنريد صورة لخزعة العضلات في حثل دوشين وشكراً |
