| | |
| |||||||
 أنت تتصفح الموقع كزائر، للحصول على مساعدة في التسجيل أو استرجاع كلمة المرور اضغط هنا. |
 |
| | LinkBack | أدوات الموضوع |
|
#1
Nov, 08 2005, 22:17
| |||
| |||
| فرط تصنع قشر الكظر الخلقي كإضافة على الحالة السريرية السادسة و الأخيرة في المسابقة الطبية التي أجراها الدكتور حازم ( الله يعطيه العافية ) , أحببت أن أفصل لكم الحالة فرط تصنع قشر الكظر الخلقي المسببات و الفيزيولجيا المرضية : ينتج فرط تصنع قشر الكظر الخلقي عن عيب في واحد من الأنزيمات الضرورية لتصنيع الكورتيزول , يفعل عوز الكورتيزول إفراز ال ACTH الذي يسبب فرط تصنع قشر الكظر و فرط إفراز الستيروئيدات المعتمدة على ACTH التي لم تتأثر بالعوز الأنزيمي ( أهمها أندروجينات الكظر) التظاهرات السريرية : 1. فرط إفراز الأندروجينات : ناتج عن زيادة إفراز الأندروجينات الكظرية التالية : داي هيدروإيبي أندوستيرون , أندروستينيديون , تستسترون . أ*) إذا ظهر المرض أثناء التطور الجنيني فإنه قد يسبب غموض في الأعضاء التناسلية الخارجية عند الرضع الإناث , و إذا تظاهر فرط الأندروجينات في مرحلة مابعد الولادة فإنه قد يسبب استرجال عند الفتيات قبل البلوغ أو عند النساء الشابات ب*) إن عقابيل فرط إفراز الأندروجينات خلال التطور الجنيني للأجنة الذكور هي ضخامة الأعضاء التناسلية , أما العقابيل في فترة مابعد الرضاعة فهي البلوغ المبكر precocious puberty 2. عادة لا يسبب عوز الكورتيزول تظاهرات سريرية رئيسية لأن تنشيط ال ACTH و فرط تصنع الكظر يحافظان على مستويات الكورتيزول ضمن الأرقام الدنيا للحدود السوية بالرغم من العوز الأنزيمي 3. أحيانا تحدث تظاهرات أخرى اعتماداً على العوز الأنزيمي الخاص : عوز 21_هيدروكسيلاز : يشكل 95% من حالات فرط تصنع الكظر - في الحالات الخفيفة ( الاسترجال البسيط) تكون أعراض فرط الأندروجينات هي الهامة فقط - في الشكل الشديد ( الفاقد للأملاح) يضطرب إفراز الألدوستيرون بالإضافة للكورتيزول , و يؤدي عوز الستيروئيدات المعدنية إلى نقص الصوديوم و فرط بوتاسيوم و التجفاف و هبوط الضغط الشرياني عوز 11_هيدروكسيلاز : يحدث نتيجة لذلك فرط إفراز الدي أوكسي كورتيكوستيرون ( ستروئيد معدني ) و الأندروجينات الكظرية , و هذا يسبب ارتفاع ضعط بألية مشابهة لتلك الناتجة عن الألدوستيرونية الأولية. عوز 17_هيدروكسيلاز : يحدث فيه فرط إفراز دي أوكسي كورتيكوستيرون مسبباً ارتفاع الضغط الشرياني , لكن بسبب الحاجة لأنزيم 17_هيدروكسيلاز لتصنيع الأنزيمات الجنسية لذلك يوجد عوز أندروجين و عوز أستروجين , و يسبب هذا العوز تطور أعضاء تناسلية غامضة عند الذكور و انقطاع طمث بدئي عند الإناث التشخيص : تزداد تراكيز الأندروجينات الكظرية و طلائع الكورتيزول في الدم و البول , و أكثر الاختبارات فائدة هي قياس التستسترون , أندروستيرون , ديهيدروإيبي أندروستيرون , 17 هيدروكسي بروجستيرون ( أو طلائع الكورتيزول ) في الدم و 17_كيتوستيروئيد و بريغناتيريول في البول ( و هو مستقلب مركب 17_هيدروكسي بروجستيرون) . المعالجة : - الدوائية : إن إعطاء الكورتيزول يثبط إفراز ال ACTH و الأندروجينات الكظرية , و في المتلازمة الفاقدة للأملاح فإنه من الضروري تعويض الستيروئيدات المعدنية باستخدام الفلردروكورتيزون . - الجراحة: تستخدم الجراحة التصنيعية لاستعادة تحديد المظاهر التناسلية الخارجية عند الإناث و يجري ذلك خلال السنوات الأولى من الحياة  |
| الأعضاء الـ 11 التالية أسماؤهم قالوا شكراً لك يا Elloni على هذه المشاركة المفيدة: | ||
|
#2
Nov, 09 2005, 04:41
| |||
| |||
| شكراً شكراً جزيلاً أخت إللوني بتمنى إنو الجميع يستفيدوا تحياتي حازم |
|
#3
Nov, 24 2005, 12:56
| |||
| |||
| so far,so good ! |
|
#4
Dec, 06 2006, 12:12
| |||
| |||
| مشكورة زميلة الوني.. بس يمكن فرط تصنع قشر الكظر تسمية أتصح.. |
|
#5
Dec, 08 2006, 22:27
| |||
| |||
| شكراً دايفدسون كتبت الحالة لما كنت ببداية السنة الرابعة فما كنت كتير مميزة رح اصلحها |
|
| Bookmarks |
| أدوات الموضوع | |
| |
المواضيع المشابهة | ||||
| الموضوع | مبتدئ الموضوع | المنتدى | الردود | آخر مشاركة |
| غديّة فرط نشاط الغدة الدرقية | Milad Kawas | الأمراض الداخلية | 17 | Apr, 09 2009 05:45 |
| احتشاء دماغي + فرط كثلفة قشرية Cerebral Infarction with Cortical Hyperdensity | No Body | الأشعة | 1 | Mar, 17 2007 17:12 |
| فرط التصبغ حول العينين | davidson | الجلدية | 4 | Aug, 06 2006 18:56 |
