| |||||||
![]() |
| | LinkBack | أدوات الموضوع |
|
#1
| |||
| |||
| الكلية الكيسية cystic kidney و الكيسة الكلوية renal cyst Potter-facies.JPG سحنة بوتر لاحظ الثنية تحت الحجاجية infraorbital plica الطية الجفنية الانفية (عَلاَيَةُ الموق) epicanthus أنف ببغائي (يعبّر عن أن جذر الانف عريض) تراجع فك retrognathia خلل تنسج الاذنين و انخفاضهما يتجلى ذلك بشكل أوضح في المنظر الجانبي Potter-facies2.JPG -------------------------- Potter's syndrome.JPG في الصورة السابقة: هل البطن كبيرة أم الصدر صغير؟ في الواقع الصدر صغير ...فلو افتتحناه لوجدنا ما يلي: Potter's syndrome3.JPG ننظر الآن الى الققص الصدري المفتوح: القلب في المنتصف الأسهم تشير إلى الرئتين الصغيرتين جداً hypoplastic lungs -------------------------- Potter's syndrome-NN.JPG ماذا نرى هنا؟ الكليتين؟ أم الكظر؟ ما نراه هنا هما غدتي الكظر و لا توجد كلية...عادة الكظرين يكونان بشكل "قبعة" فوق الكلية ولكن عدم وجود كلية هنا لم يحد من نمو الكظر الذي أصبح بهذا الشكل متلازمة بوترPotter's syndrome تتظاهر بـ: عدم التخلق الكلوي renal agenesis نقص تنسج الرئتين pumonary hypoplasia سحنة بوتر potter’s facies ما هي أسباب سحنة بوتر؟ عدم وجود كلية => عدم/قلة وجود البول الذي يشكل جزء كبير من السائل السلوي amniotic fluid => نقص السائل السلوي oligoamnios وهذا بدوره يؤدي إلى: - تشوه وجهي بسبب انضغاط ميكانيكي (" المكان ضيق") و ممكن أن يؤدي لنفس السبب إلى قدم قفداء فحجاءpes equinovarus Potter's syndrome-feet.JPG - نقص تنسج الرئتين بسبب نقص اندفاق السائل السلوي الى الرئتين (عادة يشكل ذلك عامل محرض لنمو الرئة) |
|
#2
| |||
| |||
| أنواع الكلية الكيسية وفقاً لبوتر يوجد 4 أنواع للكلية الكيسية الخلقية congenital polycystic kidneys Potter type 1 تدعى أيضاً الكلية الكيسية ذات النمط الطفلي infantile type ، فالكلية كعضو موجودة منذ الولادة إلا أنها تكون كبيرة بشكل يشّكل عائقاً عند الولادة بسبب انتفاخ البطن Potter type 1.JPG تكون الكليتان مصابتان و يترافق المرض المورث بالصبغي الجسدي (متنحي) autosomal recessive بتليف الكبد و البنكرياس هيتسولوجياً نلاحظ توسع النبيبات الجامعة Potter type 1 histo.JPG بالمقطع الطولي نلاحظ سطح الكلية الذي يبدو اسفنجياً sponge kidney Potter type 1 cystic kidney.JPG يموت الطفل بعد الولادة بسبب القصور الكلوي Potter type 2 تتظاهر بخلل تنسج الكلية kidney dysplasia ، فالكلية لا تتطور بالشكل السوي بسبب خلل بتشكل منشم الكلية renal primordium Potter type 2.JPG لاحظ في هذه الحالة وجود كلية واحدة فقط هيستولوجياً نجد النبيبات الكلوية و النفرونات قليلة العدد و dysplastic Potter type 2 histo.JPG مقطع طولي Potter type 2 مقطع.JPG |
|
#3
| |||
| |||
| Potter type 3 Potter type 3.JPG تعد من نمط البالغين adult type موروثة بالصبغي الجسدي بشكل سائد autosomal dominant الكيسات تكبر مع مرور الزمن والكليتين تصبحان ضخمتين جداً (ولكن ذلك بعد 60 سنة تقريباً أي الأمر يحتاج لزمن) لذا لا يمكن تشخيص المرض عند الأطفال لان الكليتين في بادئ الأمر "عاديتان" ، ولكن حسب مقدار الإمراض ممكن أن يظهر القصور الكلوي في الطفولة أو فيما بعد بعمر متأخر غالباً بترافق بأم دم دماغية ، كيسات في الكبد ، البنكرياس ، الطحال و أعضاء أخرى مقطع طولي Potter type 3 مقطع.JPG Potter type 4 عند الولادة المثانة و الكلية متشكلتان بشكل سوي لكن فيما بعد تصبح المثانة ثخينة الجدار ، الحالب عريض المقطع و الكلية كبيرة و ذلك بسبب انسداد جزئي أو متقطع للاحليل Potter type 4.JPG المسبب الأساسي غالباً صمام احليلي Potter type 4 u.v.JPG |
|
#4
| |||
| |||
موضوع مميز ![]() |
| قال العضو التالي أسمه شكراً لك يا dr.mohi على هذه المشاركة المفيدة: | ||
|
#6
| |||
| |||
| الكيسة الكلوية renal cyst ممكن أن تظهر في أي عمر و هي غير موروثة غالباً ما تكون وحيدة (ممكن أن تكون متعددة) و ممكن أن تظهر ثنائية الجانب تكبر بسبب تجمع السوائل بداخلها و ممكن أن يصل قطرها للـ 5 سم فتضغط على النسيج الكلوي المحيط غالباً ما يتم اكتشافها صدفة دون ان تكون قد سببت أعراض simple renal cyst.JPG مقطع للكلية و الكيسة solitary renal cyst.JPG المراجع: C.Thomas: Makropathologie Schäfer-Riede : Pathologie |