| |||||||
 أنت تتصفح الموقع كزائر، للحصول على مساعدة في التسجيل أو استرجاع كلمة المرور اضغط هنا. |
 |
| | LinkBack | أدوات الموضوع |
|
#1
Sep, 04 2007, 14:45
| |||
| |||
| متلازمة كارتاغينر Kartagener’s syndrome تدعى أيضاً ثالوث كارتاغينر مرض خلقي يتميز بانقلاب الأحشاء ، توسع القصبات bronchiectasia و التهاب الجيوب السليلاني polypoid sinusitis ( مع سلائل انفية nasal polyps) حركة أهداب ظهاره الطرق التنفسية مضطربة ، كذلك حركة النظاف مما يؤدي لقلة خصوبة . المرض بدون انقلاب أحشاء يدعى immotile cilia syndrome  الوضع الطبيعي للأهداب  وضع الاهداب عند الـimmotile cilia syndrome المرضان موروثان بالصبغيات الجسمية بشكل متنحي. حركة الأهداب مضطربة نتيجة تشوه الانبيبات microtubules و هذا يؤدي الى نقص في نقل المخاط ينجم عنه التهابات مزمنة الأعراض : تبدأ في مرحلة الرضاعة متمثلة بالسعال عدوات الطرق التنفسية العليا و السفلية المتكررة التهاب الجيوب التهاب الأذن الوسطى توسع قصبي ينجم عن الالتهابات المتكررة توسعات قصبية. النفث الدموي ليس نادراً و ممكن أن يتطور الأمر – كما عند التليف الكيسي cystic fibrosis – الى نقص تأكسج الدم hypoxemia مع دلائلها النمطية كتبقرط للأصابع و ارتفاع ضغط الدم الرئوي و قصور قلب أيمن. kgs-fig1.jpg الصورة الصدرية تظهر قلب يميني و معدة في الطرف اليمين kgs-fig2.jpg صورة الـ CT تظهر honey comb lung في توسع قصبات الفص الأيمن السفلي ما هو سبب اقلاب الأحشاء؟ عند التطور الجنيني تلعب حركة الأهداب دوراً هاماًً في دوران الأعضاء و توضعها في وضعها الصيحيح لكن بسبب اضطراب هذه الحركة هناك احتمال 50% ان لا تتوضع الأعضاء بالشكل السوي العلاج يماثل علاج التهاب الجيوب أو التهاب القصبات المزمن 1- حال للمخاط 2- موسع قصبي لحل التقلصات مع الانتباه الى سرعة معالجة الانتانات التنفسية للوقاية قدر الامكان من التوسع القصبي bronchiectasia المصادر: http://www.kartagener-syndrom.org/ http://de.wikipedia.org/wiki/Kartagener-Syndrom  |
| الأعضاء الـ 15 التالية أسماؤهم قالوا شكراً لك يا flower على هذه المشاركة المفيدة: | ||
d.zf, dr.mohi, ElectroDoc, Good Doctor, keane, mohammad taher, Mr.sad, neil, No Body, SERA, shakazolo, Shankool, subzero, TURBO, zoro | ||
|
#2
Sep, 05 2007, 10:48
| |||
| |||
| كل الشكر على الموضوع ولكن يرجى التفصيل في موضوع سبب الطفرة الجينية المسببة للمتلازمة أقصد أي نوع من الطفرات حدث وما هو النقص الذي يحدث لدى المريض والعوز من أنزيمات وما إلى ذلك ليسبب عدم حركة الأهداب ............ مع حبي للجميع .........SHAKAZOLO.......... |
|
#3
Sep, 05 2007, 19:08
| |||
| |||
|
|
#4
Sep, 11 2007, 17:08
| |||
| |||
| بالنسبة للتوضع على الجينات فالمعروف حتى الآن هو المواضع على الكروموسومين 5 و 6 أكثر من 200 جين مأخوذ بعين الاعتبار على ان له علاقة بالمرض و قد تم تأكيد وجود الطفرة عند 10-15 % من المرضى تمت موضعة الجين (DNAH5) على الصبغي 5p15-p14 و الذي له علاقة بالمرض باعتبار للجين تنادد homology للدينين كما نعلم البنية الدقيقة للأهداب في الـ microtubulus هي 9*2+2 أي 9 انيببات ثنائية (A و B) تتكون من الخيوط البروتينية توبولين الفا و بيتا tubulin alpha, beta و هي محاطة بغشاء الهدب cilium membrane و موصولة بمايلي: Radial spoke مثبتة للبنية ممتدة للأنبوب A بين كل اثنين من الانيببات الثنائية يصل nexin link ازرع الدينين الداخلية و الخارجية inner and outer dynein انظر الصور للتوضيح ultrastruktur.jpg ciliary_dysfunction.jpg و بالتالي أشيع عيوب في البنية الدقيقة fine structure هي: الغياب التام أو الجزئي لازرع الدينين الداخلية/ الخارجية قصر ازرع الدينين عيوب في الـ radial spokes غياب الانيبيات المزدوجة المركزية مع انزياح أحد الانيبيات المحيطية للمركز غياب الاهداب أهداب طويلة جداً تشوه في الجسم القاعدي kinetosome, basal body صعف كفاءة الاهداب مع وجود بنية دقيقة سليمة zilie_intakt.jpgzilie_dys.jpg في اليمين هدب سليم مع ازرع دينين في اليسار لاحظ غياب الدينين المصدر: http://www.kartagener-syndrom.org |
|
#5
Sep, 12 2007, 14:23
| |||
| |||
| توضيحات رائعة ومفيدة يا فلور .....................وكل الشكر ........ وإلى الأمام ................وأنا في متابعة مواضيعك ............ مع حبي للجميع ..........SHAKAZOLO........... |
|
| Bookmarks |
| أدوات الموضوع | |
| |
المواضيع المشابهة | ||||
| الموضوع | مبتدئ الموضوع | المنتدى | الردود | آخر مشاركة |
| متلازمة نادرة في طب الأطفال(2) | venus | الأطفال | 20 | Dec, 28 2007 11:57 |
| متلازمة الضائقة التنفسية في البالغين Adult Respiratory Distress Syndrome | flower | الأشعة | 1 | Aug, 18 2007 15:18 |
| غديّة مصوّر لأهم أعراض وعلامات متلازمة كوشينغ | Shankool | الأمراض الداخلية | 1 | Jan, 04 2007 06:28 |
| غديّة Hashimoto's Syndrome | Philip Hardo | الأمراض الداخلية | 0 | Nov, 15 2005 14:41 |
كل الأوقات حسب GMT +2، والوقت الآن 22:43.
