السلام عليكم ورحمة الله وبركاته,

قد لا يستهوي البعض عنوان هذا الموضوع , و قد لا يعلم الكثير منا شيئا عن هذا المرض!!
كانت قد أعلمتني زميلة عزيزةأنهم قد شاهدوا حالتين من هذا المرض خلال فترة لاتتجاوز الشهر
فرأيت أن أقرأ عنه وأنقل لكم شيئا مما قرأت


[الفطار الفطراني أو اللمفوما الجلدية تائية الخلايا]
Mycosis Fungoides or Cutaneous T-Cell Lymphoma {CTCL}

التعريف:
هي لمفوما على حساب الخلايا اللمفاوية التائية والتي يكون تظاهرها الأول في الجلد ولكن فيما بعد قد تمتد الآلية الورمية إلى الجهاز المفاوي الشبكي lymphoreticular system وإلى أعضاء الجسم الداخلية...

الوبائيات Epidemiology :

سن الإصابة:50 سنةوسطيا وهويتراوح بين5 إلى70 سنة
الجنس:الذكور >الإناث بنسبة 1:2
السبب:غير معروف ولكن يشار إلى الفيروس البشري المحب للمفاويات التائية HTLV
Human T-Lymphotrophic Virus
كمسبب لدى بعض المرضى

القصة السريرية History :
يكون سير المرض لمدة أشهر أوسنوات وعادة ما يسبق تشخيصه بعدة تشاخيص خاطئة كالصداف والإكزيما النقدية أو النمية أونظير الصداف كبير اللويحات

الأعراض : الحكة وغالبا ما تكون معندة وقد تكون لاعرضية

الموجودات السريرية:
الآفات الجلدية: لويحات وسفية أوغير متوسفة ذات توزع عشوائي حماميةوقد تكون حدودها واضحة أ غير واضحة الحدود
في البداية تكون سطحية كشكل الاكزيما أو الصداف أو قد تقلد الفطارات الجلديةdermatophytosis ومن ثم تصبح أسمك
ذات شكل بيضوي أو مدور ولكن قد تأخذ شكل قوسيأو تأخذ أشكالا غريبة bizarre configurations
عادة مايكون توزعها عشوائي ولكن في المراحل الباكرة قد تعف عن المناطق المكشوفة
-لاحقا تصبح الآفات عقيدية وورمية مع أو بدون تقرح....
-قد يسبب ارتشاح الآفات في الوجه السحنة الأسدية leonine facies
-أما تجمع الآفات فقد يسبب أحمرية جلدية erythroderma وقديحدث فقدان للشعر

ملاحظة هامة جدا:
يجب الشك بقوة بتشخيص الCTCL لدى مريض قد شخص له صداف أو إكزيما ذات شكل غير نموذجي و حكة معندة واستجابة ضعيفة للستيروءيدات الموضعية

-غالبا ماتقلد الCTCL الصداف في شكل اللويحات الوسفية وتحسنها عند التعرض للشمس

يتبع.....

أي يمكن أن نصف سير ال CTCL بالمراحل الثلاثة التالية :

المرحلة الأولى أو اللطخية Patch stage :
آفات جلدية مسطحة وعادة ما تكون ذات شكل بيضوي أو حلقة زهرية داكنة كما في الصورة( 1-1)
ومن الصعب تميييز المرحلة اللطخية عن آفات الصداف,نظير الصداف كبير اللويحات والإكزيما النقدية

المرحلة الثانية أو اللويحية:
حيث تتسمك الآفات وتشابه شكل اللويحات الصدافية الصورة(1-2)

المرحلة الثالثة أو الورمية :

وهنا تظهر كتل مرتشحة و أورام تتطور فوق اللويحات أو بشكل مستقل وقد تتقرح

الفحوص المخبرية:
-غالبا ما تكون الخزعات المتكررة والمتعددة ضرورية لوضع التشخيص
بالخزعة النسيجية:ارتشاحات شريطية وبقعية في الادمة العلوية من اللمفاويات اللنموذجية (الخلايا الفطارية mycosis cells ) تمتد إلى ملحقات الجلد وتدعى أيضا Lutzner cells
-يمكن الكشف عن اللمفاويات الشاذة بالمجهر الالكتروني ويمكن لمن لديه الخبرة كشفها بالمجهر الضوئي أيضا
-تشاهد أيضا خراجات مجهرية تدعى Pautrier microabscess وهي تجمعات من الخلايا الفطارية في البشرة...

-تقنية الأضداد وحيدة النسيلة

-دمويا:
-كثرة الحمضات في 6 -12% وقد تصل إلى 50%
-زيادة ال WBCs قد تصل إلى 20,000 /ميكرولتر

_فحص النقي غير مفيد عادة في المراحل البامرة من المرض

-كيميائيا: ارتفاع نظائر ال LDH 1,2,3


شعاعيا:

CXR: البحث عن ضخامة عقدلمفية سرية
CT-scan: لا يقدم معلوما أكثر مما تقدمه خزعة العقد اللمفية في المراحل ال1 وال2


التشخيص:
يبقى التشخيص مشكلة في المراحل المبكرةمن المرض
-قد تكون الآفات السريرية نموذجية ولكن التاكيد النسيجي غير ممكن لسنوات بالرغم من تكرار الخزعات
-يجب إرسال العينات مباشرة للتصنيف المناعي للخلايا التائية باستخدام تقنية الاضدا وحيدة النسيلة وتحري مستقبلات الخلايا التائية

السير المرضي والإنذار:
-غير متوقع ومحدد بدقة
-المراحل قبل الورمية قد تستمر لسنوات
-يكون الإنذار سيء في الحالات التالية :
1-وجود الأورام الجلدية (معدل البقيا 2,5 سنة )
2-ضخامة عقد لمفية (معدل البقيا 3 سنوات )
3-إصابة>10% من سطح الجلدمع المراحل قبل الورمية 1وال2
4-وجود أحمرية جلدية erythroderma
5-عمر المريض حيث من تكون أعمارهم <50 سنة لديهم معدل بقيا ضعف من تكون أعمارهم >60سنة


التدبير:

-في المرحلة اللطخية :تبقى ال PUVA هي العلاج الأكثر فعالية
-في المرحلة اللويحية:أيضا الPUVA IS THE METHOD OF CHOICE
يمكن استخدام المعالجة الكيميائية الموضعية مثل الخردل الآزوتي Mustarde nitrogen
ويمكن العلاج ايضا بحزم الأشعة الالكترونية لكامل الجسم electron-beam therapy
-لمرحلة الورمية أو اللويحية المنتشرة مع وجود ضخامة عقدلمفية أو خلايا تائية جوالة شاذة تبقى مشاركة الchemotherapy +electron -beam therapy هي الأفضل حتى الآن....


يتبع....

طبعا تخضع ال CTCL او ال MF إلى تصنيف ال TNM كالتالي :

T

T0 آفات مشكوك بها سريريا و/أو نسيجيا
T1 لويحات محدودة أو لطخ تغطي<10% من سطح الجلد
T2 لويحات معممة أو حطاطات ولطخ تغطي> 10% من سطح الجلد
T3 أورام جلدية (مفردة أو متعددة )
T4 أحمرية جلدية


N

NO لا يوجد عق لمفية مصابة سريريا ,التتشريح المرضي سلبي لMF
N1 عقد لمفية شاذة سريريا والتشريح المرضي سلبي لMF
N2 لا يوجد عقد لمفية شاذة سريريا والتشريح المرضي إيجابي لMF
N3 عقد لمفية مصابة سريريا مع تشريح مرضي إيجابي لMF


B

BO < 5% لمفاويات غير نموذجية جائلة في الدم المحيطي
B1 > 5% لمفاويات غير نموذجية جائلة في الدم المحيطي

M
MO لا يوجد إصابة حشوية
M1 إصابة حشوية مثبتة نسيجيا


STAGING

Stage T N M

I-A T1 NO MO
I-B T2 NO MO

II -A T1-2 N1 MO
II-B T3 N0-1 MO

III T4 N0-1 M0

IV-A T1-4 N2-3 MO
IV-B T1-4 N0-3 M1



يتبع................

أخيرا

بقي أن أذكر حالة نادرة من الCTCL وهي :

وهي متلازمة SEZARY Syndrome

نوع نادر وخاص من الCTCL هو يتميز بما يلي:
1-أحمرية جلدية
2-فقدان الشعر hair loss
3-ضخامة عقد لمفية lymphadenppathy
4-حكة pruritus
5-زيادة ال WBCs > 2o,ooo/ul مع زيادة الخلايا المسماة sezary cells

يحدث في هذا النوع :
-ارتشاح خلوي باللمفاويات االلانموذجية في الجلد والدم
-يحدث عند الذين تجاوزت أعمارهم 60 سنة وأشيع عند الذكور
يبدو المصاب عليلا ومرتعشا shivering و خائفا ولديه أحمرية معممة متوسفة مع ثخانة واضحة في الجلد

بسبب اللون الأحمر المعمم تدعى المتلازمة أحيانا Red-Man Syndrome

DD:

-أي التهاب جلدي تقشري Any exfoliative dermatitis may mimic Sezary Syndrome
-
-ابيضاض أو لمفوما الخلايا التائية عند البالغين
-أي مسبب للاحمريات الجلدية

التشريح المرضي:
-خلايا sezary ليست نوعية بشكل مطلق لهذه المتلازمة وهي عبارة عن خلايا لمفاوية غير نموذجية قد تتواجد في أي التهاب جلد تقشري

دمويا:
-كثرة بيض متوسطة وقد تكون WBCsطبيعية العدد أحيانا
-Buffy Coat يحوي على 15 -30% من اللمفاويات الشاذة

التشخيص:
3 مظاهر أساسية وهي :
1-أحمرية جلدية
2-ضخامة عقد لمفية
3-زيادة عدد اللمفاويات الشاذة في ال Buffy Coat

سير المرض والإنذار:
بدون علاج و لإإن سير المرض مترقي والمريض يموت بالإنتانات الانتهازية opportunistic infections

التدبير:

كما في ال CTCL بالإضافة للإجراءات الداعمة التي تتطلبها الأحمرية الجلدية



الصور (1-4)

References:
-Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology Fourth Edition
-Atlas of Dermatology MOSBY
-www.dermnetnz.org

أتمنى الفائدة للجميع

Hopeful

مشكورة دكتورة هوبف فول...
الموضوع أكثر من رائع ومفيد جدا...
وبتستاهلي هي الوردة..
بس انا حبيت أضيف هدول الصور عرضهم الدكتور أنور اثناء المحاضرة...
الصورة الاولي(لم يتم تحميلها سأنسق مع أحد لمشرفين)

صورة4.jpg

صورة3.jpg

صورة2.jpg

صورة1.jpg

وشكرا وهي وردة تانية

شكرا كتيييييييييير.
رائعة جدا ...... الله يعطيك العافة ويوفقك يارب
ال mycosis fungoids من المواضيع المهملة بكتابنا وشرحها متل بلا .... يسلمو كتير انا استفدت من موضوعك ومن مواضيعك بشكل عام ... ومتابعين معك دائما انشاء الله يا أحلى دكتورة