السلام عليكم ورحمة الله وبركاته ,

بعرف أنو عمتقولو أنو هي Hopeful بتحب الشغلات النادرة واللي دائما منحذفها
بس بحب قلكم أنو صرلي مداومي حوالي 3 أشهر وشفنا حوالي 5 حالات - من السماك الشائع
ممكن يكون هادا صدفة بس لاحظت أنو بكتابنا محطوط نسبته 1/250
ولانو هالموضوع ما كتير بينحكى عنه , حلو أنو تقرو هالموضوع

هلأ رح ركز على الاشكال الوراثية للسماك وهي الاشيع أما السماك المكتسب فهو نادر ....

نبدا كالعادة بعد ال break

رابعا : انحلال البشرة المفرط التقرن Epidermolytic Hyperkeratosis EH:

-يتظاهر منذ الولادة أو بعد فترة قصيرة
-حيث يصبح الجلد مفرط التقرن أو حتى ثؤلوليverrucus خاصة على المناطق العاطفة , المرفقين والركبتين

Epidemiology:

-سن البدء : منذ الولادة عادة أو بعد فترة قصيرة
-الوراثة : جسدي سائد AD
-الذكور=الإناث

الحدوث : نادر جدا

الآفات الجلدية :
بثرات معممة أو موضعة و بعد فترة يصبح الجلد مفرط التقرن وثؤلولي الشكل خاصة في المناطق العاطفة والمرفقين والركبتين
-تلتصق الوسوف مفرطة التقرن بالجلد وتصبح داكنة اللون مع رائحة تشبه رائحة الجبنة المتفسخة rancid butter

-الشعر و الأغشية المخاطية : عادة سليمة

-سير المرض :

-التعرض للإنتانات الثانوية وبالتالي هي المسؤولة عن الرائحة المزعجة unpleasent odor
-الإصابة الراحية تؤثر على القدرة الإبداعية اليدوية manual dexterity

-التدبير :

-حالات القرنين مثل a-hydroxy acids

-رتينوئيدات جهازية : حيث تسوء الحالة في البداية ثم تتحسن الآفات الجلدية نتيجة تنظيم التمايز البشروي والتقرن

-صادات جهازية

أخيرا وكما ذكرت سابقا يبقى الشكل الوراثي للسماك هو الأشيع ولكن ,

لاستكمال الموضوع رأيت المرور بسرعة على السماك المكتسب

السماك المكتسب Acquired Ichthyosis :

-وهو نادر ويشبه سريريا السماك الشائع
-يتراجع عادة بزوال السبب المرافق

-من مسبباته نذكر :

-الأدوية : butyrophenones , cimetidine , clofazemine, isoniazide, niacin,allopurinol
-الخباثات : لمفوما هودجكن ولا هودجكن , سرطانات الثدي ,الرئة ,عنق الرحم ,الكولون , الفطار الفطراني , الابيضاضات, غرن kaposi , النقيوم المتعدد و leiomyosarcoma
-اضطرابات غذائية : فرط أو عوز الفيتامين A ,و kwashiorkor , ال pellagra
-أمراض غدية وجهازية: قصور الدرق , قصور النخامى ,قصور كلوي مزمنCRF
-إنتانات : الجذام , السل, الإيدز
-متفرقات: SLE , ساركوئيد , التهاب الجلد والعضلات ...


References:
-Synopsis of clinical dermatology
-Secrets of Dermatology

بالنهاية , بتمنى تكونوا استفدتوا من هالموضوع