السلام عليكم ورحمة الله وبركاته ,

اليوم رح أحكيلكم عن حالة حلوة interisting case
وبصراحة أنا ماسمعت فيها غير مرة وحدة قبل ما أتخرج ...

طيب إذا مرت عليكم شي يوم تذكروا أنو Hopeful حكت لإلكم عنها

هاي الحالة عرضها د. أنور في محاضرات النقابة واللي بتصير بآخر ثلاثاء من كل شهر ...

وهادا المرض بيشوفوه جماعة الأطفال كمان ....


نبدا بالحكي عنها ...بس



بعد الفاصل

عدنا ....

التهاب جلد النهايات بسبب اعتلال معوي Acrodermatitis Enteropathica AE :

-هو اضطراب وراثي ناجم عن اضطراب في امتصاص الزنك و عادة ما يتظاهر عند الرضع ...
يتميز بالثلاثية التالية Triad :
- التهاب جلد النهايات acrodermatitis
-حاصة alopecia
-إسهال diarrhea

-عادة ما تحدث مظاهر سريرية مشابهة تقريبا في الأشخاص الذين يعانون من عوز مكتسب للزنك أو مايسمى Acquired Zinc Deficiency AZD

الوبائيات Epidemiology :

-سن البدء : - في الرضع AE :
-عند من يعتمدون على الإرضاع الصناعي bottle-fed بحليب البقر بعد أيام
لعدة أسابيع
-عند من يعتمدون على الإرضاع الوالدي breast-fed بعد الفطام واستبداله
بحليب البقر

-AZD : المكتسب عادة في أعمار أكبر

السببيات Etiology :

-AE : خلل وراثي AR جسدي متنحي ينجم عنه فشل في امتصاص الزنك

-AZD : بشكل تالي ل:
- نقص الوارد الغذائي
- سوء امتصاص
- كحولية مزمنة
- زيادة ضياع الزنك مع البول nephrotic syndrome
- الحالات العالية الهدم high catabolic states (رضوض-حروق-جراحات كبرى)
- أدوية penicillamine

يتبع ................

الفحص السريري :

- الآفات الجلدية skin lesions : لطخ ولويحات إكزيميائيةجافة حمراء لماعة ومتوسفة مع حدود واضحة , تتطور إلى فقاعات وحويصلات ومن ثم آفات متجلبة و متآكلة

التوضع :
-مبدئيا حول الفوهات بمعنى حول الفم وحول المنطقة الشرجية التناسلية
-ومن ثم تصاب الفروة , اليدين , القدمين , المناطق العاطفة , الجذع , رؤوس الأصابعfingertips حيث تبدو حمامية لماعة مع تشققات و التهاب حول الظفر ثانوي paronychia
-التهاب الصوارين
-قد تتعرض الآفات لإنتان ثانوي بالمبيضات البيض أو العنقوديات المذهبة
-صعوبة في التئام الجروح

الشعر والأظافر :حاصة منتشرة , التهاب حول الظفر أو حتى فقدان الأظافر
-الأغشية المخاطية : لسان أحمر لماع , تآكلات شبيهة بالقلاع
-إصابة الفم بداء المبيضات الفموي(إنتانات ثانوية)

الفحص العام :
-خوف الضياء , هيوجية واكتئاب irritability and depression
-عادة ما يكون الرضع المصابين دائمي البكاء مع تهيج مستمر و قد يحدث لديهم فشل نمو

DD :
- التهاب الجلد التأتبي
-التهاب الجلد المثي
-داء المبيضات الجلدي المخاطي
-عند الكبار glucagonoma syndrome


يتبع .............

الفحوص المخبرية :

CBC : anemia
chemistry : انخفاض مستوى الزنك في المصل
urine : نقص إطراح الزنك في البول
Dermatopathology : إجراء خزعة نسيجية

التشخيص :
اعتمادا على الموجودات السريرية بالإضافة لانخفاض المستوى المصلي للزنك و إجراء خزعة نسيجية

سير المرض و الإنذار Course and Prognosis :

-كان هذا المرض مميتا للرضع بسبب الإنتانات الثانوية الفطرية والجرثومية الثانوية الشديدة قبل معرفة السبب وإعاضة الزنك عند المرضى

-بعد إعاضة الزنك :
-يحدث شفاء الآفات الجلدية خلال 1-2 أسبوع
-أما الهيوجية والإسهال يتوقفان خلال 24 ساعة

التدبير :
-تعويض الزنك بشكل أملاح وريديا أو فمويا بمقدار 2- 3 أضعاف الحاجة اليومية وهنا يعود مستوى الزنك المصلي إلى مستواه الطبيعي خلال أيام إلى أسابيع...


THE END

هووووووووب شكرا كتيير على الشرح الحلو
ملاحظة حطي المصدر احسن ما الشباب الطيبة

شكرا maxcool كتير , بس أنا بالعادة ما بكتب شي من دون ما حط المرجع

على كل أنا قصدت بال The End للموضوع بس لسه كنت بدي حط صور و أذكر المرجع

anyway , thanks again maxcool

طيب ...

الصورة لرضيع بعد الفطام لديه AE :

-الصورة الأولى : لويحات واضحة الحدود إكزيميائية متناظرة متجلبة مع تآكلات على الوجه , مع آفات مماثلة على المنطقة الشرجية التناسلية ورؤوس الأصابع ....

-الصورة الثانية : لنفس الرضيع بعد إعاضة الزنك بعشرة أيام , تماثلت الآفات الجلدية للشفاء وكما ذكرنا يتوقف الإسهال و التهيج عند الرضيع بع 24 ساعة من الإعاضة...

Key Point :-عند رضيع بعد الفطام مع آفات إكزيميائية واضحة الحدود متجلبة حول الفوهات و على النهايات , تذكر دائما AE والتحسن الدراماتيكي على العلاج ....

شو ضل ...
لك صحي المرجع :
Synopsis of Clinical Dermatology

شكرا لإصغائكم وبتمنى تكونوا استفدتوا .....