طفل عمره 12 سنة جاء إلى العيادة يشكو من ألم بطني، إقياء، وتمدد بطن منذ 3 أيام.
عند الفحص السريري، لوحظ وجود حطاطات مفرطة التصبغ hyperpigmented macules على شفتيه. (الصورة A) .
أظهر التصوير الطبقي المحوري وجود انغلاف معوي intussusceptions. (الصورةB)
وعند اجراء فتح البطن الاستقصائي، وجد توسع في الأمعاء الدقيقة وتنخر في الصائم المنغلف. وقد تم استئصال هذه القطعة وقطعة صغيرة اخرى من اللفائفي المنغلف أيضا وكان يحوي على بوليب كبير قطره 3.5 سم.
التشخيص هو:
متلازمة Peutz–Jeghers، وهو اضطراب وراثي جسدي سائد يتميز بتطور
العديد من البوليبات المعوية العابيّة multiple hamartomatous gastrointestinal polyps -
تصبغات على الفتحات المختلفة في الجسم (الفم - الشرج) -
زيادة خطورة تطور السرطان داخل وخارج الجهاز الهضمي. المصدر...
تحياتي
