اللاارتخائية: Achalasia
, (esophageal achalasia, achalasia cardiae
, cardiospasm, dyssynergia esophagus, and esophageal aperistalsis)

هو اضطراب في حركية المريء (الاضطراب عصبي عضلي)،
تضعف فيه الحركية التمعجية للعضلات الملساء في المريء(ضعف في قدرة العضلات على دفع الطعام أسفل المريء) وتفشل في الانتشار مما يؤدي لتوسع مترق في المريء، وإخفاق المصرة المريئية السفلية LES في الارتخاء كاستجابة للبلع حيث تكون مفرطة التوتر....
الشكل الأكثر شيوعا للاارتخائية هو الشكل البدئي -الأساسي- مجهول السبب لكن هناك نسبة بسيطة تحدث كنتيجة ثانوية لسبب آخر وتدعى في هذه الحالة اللاارتخائية الثانوية أو اللاارتخائية الكاذبة...

النقاط الأساسية في الموضوع:
1-الفيزيولوجيا المرضية...
2-الوقوع والانتشار....
3-الأعراض والعلامات(المظاهر السريرية)...
4-التشخيص –الاستقصاءات ...
5-الاختلاطات والمضاعفات ....
6-المعالجة (التدبير)...
7-اللارتخائية الثانوية ...(سأكتفي بذكر الأسباب فقط)...
8-المراجع...

سنبدأ بسم الله:

اللاارتخائية (لا ارتخائية المريء):
أولا:الفيزيولوجيا المرضية :
السبب مجهول ....
هناك اضطراب في التناسق العصبي العضلي في القسم السفلي للمريء ونشاهد تنكس للخلايا العصبية في جدار المريء وفي مصرته السفلية أيضا حيث أن الدرسات أوضحت أن هناك قصور في التعصيب اللاأدرينرجي واللاكولينرجي NANC المرتبط باصطناع شاذ لأكسيد الآزوت(أكسيد النتريك) NO و الVIPضمن LES (مصرة المري السفلية) إضافة إلى تخريب في ضفيرة أورباخ فيها(LES) وفي جدار المري(لكن يبقى الدور الأساسي للشذوذات في اصطناع النتريك أوكسيد والVIP الذين يرخيان المصرة لكن لاينفي ذلك دور الخلل في التعصيب الكولينرجي) ...
وفي المراحل المتأخرة قد نرى فقدان النواة المبهمية الظهرية في جذع الدماغ أو تنكس في نوى أخرى في جذع الدماغ وأليافها الصادرة لكن التغيرات الأولية المشاهدة تحدث بسبب الخلل في العصبونات الموجودة في جدار المريء...
وهناك دراسات أوضحت وجود أضداد ذاتية- عند بعض الأشخاص- موجهة ضد البروتين الحامل للدوبامين على سطح الخلايا فيالضفيرة العضلية المعوية(أورباخ).....

ثانيا - معدل الوقوع والانتشار:
للاارتخائية الأولية معدل وقوع سنوي حوالي 1 لكل 100000من التعداد السكاني...
تصيب الرجال والنساء بنسب متساوية....
المرض يمكن أن يصيب أي عمر لكنه نادر في مرحلة الطفولة ويشاهد أكثر بين 25-60 سنة....

ثالثا - الأعراض والعلامات:
1-عسرة البلع: Dysphagia
تشاهد تقريبا عند كل المرضى وتكون للمواد الصلبة والسائلة...
غالبا لا يشاهد ترقي (كما في الأورام حيث تبدأ بعسرة بلع للمواد الصلبة ثم للسائلة)..
أحيانا قد نجد عسرة بلع عجائبية :تبدأ للمواد السائلة ثم تتطور للمواد الصلبة..
(المريض هنا يستطيع البدأ بعملية البلع لكنه يشعر بتوقف اللقمة بعد ذلك...وقد يشعر بتوقف اللقمة عند الثلمة القصية رغم أن المشكلة في أسفل المريء...)
عسرة البلع تتموج لتصل لمستوى واحد تحافظ عليه مع تقدم المرض...

2-القلس المريئي لطعام غير مهضوم:Regurgitation of undigested food
أيضا تشاهد عند غالبية المرضى 60%-90% ويقسم إلى :
أ-قلس فعال غير محرض(أثناء تناول الطعام أو بعده بقليل)...
ب-قلس مُحَرض: يحثه المريض ليرتاح من حس الثقل في الشرسوف...
ج- قلس سلبي:يحدث في المراحل المتقدمة للمرض وينتج عن التوسع الشديد للمري الفاقد للمقوية يحدث عند الاضطجاع ويترافق بالاستنشاق وبالتالي انتانات رئوية-و برائحة فم كريهة....

3-أعراض صدرية:
مثل السعال Coughing-وهو الأشيع-(خاصة عند الانحناء أو الاستقاء) - ارتشاحات رئوية - اختلاطات قصبية -ذات رئة استنشاقية Aspiration pneumonia...
4-نقص الوزن Weight loss
ويكون نقص معتدل غير شديد...(قد لا يلاحظ في بعض الحالات وقد يشتد مع تطور المرض)
حيث أن الوارد الغذائي يقل نتيجة لحس الضيق الذي يشعر فيه المريض بعد الطعام أو بسبب الألم الصدري في حال وجوده...
5-ألم صدري (لا قلبي) Non-cardiac chest pains (NCCP):
يشاهد بخاصة عند المرضى الشباب (في 30%-50% من الحالات) ويميل للتحسن مع تقدم المرض حتى يزول ،يتوضع عادةً خلف القص وقد ينتشر للعنق والذراع والفك السفلي أو الظهر...
6-رائحة الفم المزعجة Oral malodor:
بسب الركودة الطعامية وتخمر الطعام في المراحل المتقدمة...
7- قد نشاهد عند بعض المرضى:
التجشؤ belching والحازوقة hiccups وقد نشاهد نادرا خفقان وضيق نفس بسبب ضغط المريء المتوسع على أعضاء المنصف الخلفي...
إن وجود حس لذع وحرقة مزمن ثم انقطاعه فجأة يرجح تطور لاارتخائية على أرضية GERD حيث تختلط الأعراض وتكون غير موجهة في حوالي ثلث الحالات وقد يختلط التشخيص أيضا بالفتق الحجابي أو بعض الأمراض النفسية ...
رابعا - التشخيص:Diagnosis
يعتمد على القصة السريرية (يبدأ المريض بالبلع لكن بعدها يشضعر بتوقف اللقمة يبنما في عسر البلع النقلي لا يستطيع المريض البدء بالبلع) والاستقصاءات الأخرى...
الاستقصاءات: the Investigations for achalasia
يؤكد التشخيص من خلال التصوير الشعاعي ،قياس ضغوط المريء(الدراسة الحركية)، ويقيم بالتنظير....
1ً- صورة الصدر البسيطة Chest X-ray
قد لا تعطي نتائج مشخصة في البداية (خاصة في حال وجود الألم الصدري) حيث لا يشاهد التوسع في أسفل المريء...
الموجودات الشعاعية:
-نلاحظ غياب الجيب الغازي للمعدة ..حيث أن التوتر الشديد وانكماش LES يمنع من الهواء المبتلع من العبور للمعدة...
-توسع في المريء والمنصف وقد نلاحظ كثافة في المنصف...
-قد نشاهد سوية سائلة غازية...
2ً- التصوير الظليل باللقمة الباريتية X-ray with a barium swallow
مشخص حتى95% من الحالات يشاهد توسع للمريء وانكماش الLES وعدم انتظام في الحركات الحووية للمريء ونلاحظ العلامات التالية:

achalasia.x-ray.JPG

آ-علامة منقار الطير Bird Peak : (أو ذيل الفأر أو القلم المدبب)
(تلاحظ أسفل المريء في منطقة الوصل المريئي-المعدي)وهي علامة وصفية تفرق اللاارتخائية عن أورام المريء ...
ب-علامة الثلج المتساقط: يكزن المريء ممتلئ بالمواد الطعامية غير الظليلة وعند وصول المادة الظليلة فإنها تتبعثر لتعطي مظهر ندف الثلج المتساقط...
3ً- الدراسة الحركية للمريءأو قياس ضغوط المري Manometry:

UES---LES.JPG

وهو المعيار الذهبي لتشخيص اللاارتخائية Esophageal manometry is the gold standard for the diagnosis of achalasia
the key test for establishing the diagnosis
مفيد جدا وخصوصا في المراحل الباكرة –التي قد تكون سلبية في صورة الاشعة- ....
ونلاحظ فيها:
-غياب أو ضعف الحركات الحووية لجسم المريء: بحيث يمكن أن نجد تقلصات ثالثية ولا نشاهد تقلصات أولية أو ثانوية...
-ارتخاء غير كامل أو غياب الارتخاء لمصرة المريء السفلية بعد عملية البلع...
-ارتفاع الضغط في طور الراحة لمصرة المريء السفلية عند 55%-90% من المرضى بحيث يصبح حوالي 50ملم زئبقي (أو حوالي 8 ملم ز فوق الضغط المعوي الطبيعي ) وقد نلاحظ حركات حووية تسبب ضغطا ضعيفا لا يتجاوز 40 ملم ز (بينما في الحالة الطبيعية يرخي المصرة حركة حووية ضغطها يتجاوز ال45 ملم ز )...

لا ارتخائية ديفيدسون.JPG

4ً-تنظير المريء: Oesophagoscopy



يتبع في التنظير والاختلاطات و المعالجة و أسباب اللاارتخائية الثانوية والمراجع .....

4ً-تنظير المريء: Oesophagoscopy
لابد من إجراء التنظير عند مريض شخص لديه اللاارتخائية وخصوصا لاستبعاد ونفي وجود الأورام (اللاارتخائية الثانوية –سأتلكم عنها لاحقا-) حيث أن المنظار يعبر بسهولة –بضغط بسيط- إلى المعدة في حال اللارتخائية بينما يكون الدخول للمعدة صعب في حال وجود ورم في الوصل المريئي المعدي...
كما أن التنظير يوضح لنا حالة الغشاء المخاطي للمريء في حال وجود التهاب خاصة بالمبيضات البيض فيجب علاج الالتهاب ثم التداخل لحل مشكلة اللاارتخائية حيث أن التداخل على مريء ملتهب يسبب الانثقاب....
هناك استقصاءات تستخدم لنفي اللاارتخائية الثانوية: مثل الطبقي المحوري في حال الشك بسرطان مريئي كما أنه قد يجرى الفحص الباثولوجي –التشريحي المرضي- لنفي داء شاغاز حيث تكون الضفيرة العصبية مخربة بالمثقبيات الكروزية(تنتشر في أمريكا الجنوبية)...

خامسا - الاختلاطات:Complications
1-التهاب مري قد يكون لا عرضي يشاهد تنظيريا وذلك نتيجة توسع المريء والركودة الطعامية....
2-أعراض صدرية: قد تختلط الاصابة مع الربو القصبي أو ذات الرئة الاستنشاقية أو التهاب قصبي مزمن-التهاب حنجرة
وقد نلاحظ التهاب بلعوم أو أذن وسطى بسبب القلس المتكرر...
3- تطور الاصابة نحو سرطان المريء وهو الاختلاط الأهم:
حيث أن اللاارتخائية تزيد من خطورة الإصابة بسرطانة شائكة الخلايا SCC بنسبة بسيطة سواءا في الحالات غير المعالجة أو الحالات المعالجة (7% بعد 25 سنة)...

يتبع في المعالجة و أسباب اللاارتخائية الثانوية والمراجع .....


اضطريت اقسمه قال النص طويل وما رضي يحطه بمشاركة وحدة....

سادسا- المعالجة: Treatment
تهدف المعالجة إلى إنقاص ضغط المصرة السفلية للمريء لتخفيف الأعراض وتحسين حالة المريض ومنع الاختلاطات مستقبلا حيث لا يوجد علاج ناجع يوقف أو يعكس تنكس الخلايا العصبية وكذلك لا يوجد علاج يعيد الحركة الحووية الطبيعية لجسم المريء...
أ- النصح و تغيير أسلوب الحياة Lifestyle changes :
يجب شرح و توضيح الحالة للمريض ونصحه بعدم الإكثار من الطعام -وخاصة المخرشات- ويفضل أن يأكل بلقم صغيرة و أن يمضغ الطعام بشكل جيد وأن يأكل ببطء ويشرب كميات كبيرة من الماء مع الطعام وعدم الاستلقاء بعد الأكل مباشرة ورفع الرأس عند النوم ....
ب- المعالجة الدوائية: Pharmacotherapy
تؤخذ لفترة قصيرة عادة حتى تتحسن حالة المريض عندما تكون الحالة العامة سيئة أو حتى القيام بالعمل الجراحي للتوسيع....
يمكن أن تؤخذ لفترة طويلة عند وجود مضاد استطباب للتوسيع –سواء بالبالون أو بالخزع-...
يوصف عادة :
النترات
Isosorbide dinitrate 2.5 to 5 mg sublingually or 10 to 20 mg orally
and Nitroglycerin 0.3 to 0.6 mg: sublingually
وحاصرات قنوات الكالسيوم: Nifedipine 10 to 20 mg orally or sublingually...
نجاح هذه الأدوية في معالجة اللاارتخائية محدود ...
عادة توصف تحت اللسان قبل الوجبة بحدود 10-30 دقيقة...
لسوء الحظ ،المعالجة الدوائية للاارتخائية غير ناجعة في معظم الحالات وترتبط كثيرا بظهور التأثيرات الجانبية للأدوية مثل الصداع و انخفاض ضغط الدم وتورم القدمين وكذلك هناك مقاومة للدواء بعد فترة قصيرة...
لذلك تستخدم -كما ذكرت- للمرضى غير الراغبين بالقيام بالعمل الجراحي- أو التوسيع بالبالون- أو غير القادرين على تحمل العلاجات الأخرى...
ج- العلاج بحقن السم -البوتوليني –الوشيقي: injection of botulinum toxin (or botox)
يتم ذلك بالتنظير حيث يحقن داخل LES مما يؤدي إلى حصار الأعصاب الكولينرجية المحرضة وحدوث تحسن سريري سريع لكنه قصير...الحقن آمن لكن التحسن قصير الأمد والعلاج ناكس...
حوالي ثلثي المرضى المعالجين بهذه الطريقة يستفيدون لمدة 6 أشهر وحوالي الثلثين منهم قد يستفيد لمدة سنة على الرغم من الحقن المتكرر..
إن الحقن يسبب تليفا وذلك يعيق إمكانية إجراء العمل الجراحي لذلك لا يوصى بهذا الحقن إلا للمرضى الغير قادرين على الخضوع للعمل الجراحي أو الذين لديهم معدلات عالية لحدوث الاختلاطات في حال التوسيع بالبالون....
د- توسيع المريء بالبالون عبر التنظير ( Pneumatic dilation therapy) Balloon (pneumatic) dilation
يعطي تحسن سريع مقبول في 60%-85% من الحالات لكن قد يختلط بالانثقاب في حوالي (2%-6%)
أيضا حوالي 50% من المرضى احتاجوا إلى إعادة التوسيع مرة أخرى خلال خمس سنوات...
نستخدم منظار في نهايته بالون (قطره 30-35 ملم) ونطبق بواسطته ضغط 300ملم ز لمدة خمس دقائق، فيسبب ذلك تمزقات خفيفة أسفل المريء ،لكن المشكلة أنه سيتشكل نسيج ندبي عقب التمزق قد يعيد التضيق بسرعة ويزيد من مشاكل الاختلاط الجراحي فيما إذا أجري لاحقا ...
العلاج بالتوسيع بالبالون أكثر فعالية في الفئة العمرية الأكبر من 40 سنة ،لكن منافعه تكون أقل وأقصر في الفئات الشابة-الأصغر من ذلك-..
(بشكل عام يجرى توسيع بالبالون لكن في حال النكس يفضل القيام بالعمل الجراحي لأن نتائجه المستقبلية أفضل-طبعا يبقى لرغبة المريض أولوية في ذلك)...
قد يختلط التوسيع عند بعض المرضى بالقلس المعدي المريئي GERD....
ه-العلاج الجراحي بواسطة عملية هيللر Surgery: Heller myotomy
(وهو الأفضل والأنجح حسب الاحصائيات- وحسب رأي الدكتور حسن كيالي – رغم أنه غاز أكثر)...
النتائج الممتازة كانت في 70%- 90% من المرضى ....تجرى إما بالطريق المفتوح أو عن طريق التنظير البطني...(النتائج الثابتة كانت 85% خلال 10 سنوات و 60% خلال 20 سنة)...
تتضمن العملية إجراء خزع طولي للطبقة العضلية في المنطقة المتضيقة وذلك لمسافة 4-5 سم أسفل المري + 2سم في جدار المعدة...
الاختلاط الأهم هو حدوث الجزر المعدي المريئي (GERD)في حوالي 10% من الحالات ولذلك لابد من إجراء طي جزئي لقعر المعدة A partial fundoplication or "wrap" (عملية نيسن Nissen) حيث يلف قعر المعدة حول المريء ثم يُخاط مما يؤدي إلى انتفاخ المعدة بعد تناول الطعام وضغطها على منطقة المعصرة ومنع القلس....
بعد العمل الجراحي ينصح المرضى بحمية خفيفة لعدة أسابيع أو شهور وتجنب الأغذية المثيرة للGERD ...
مقارنة بين التوسيع الهوائي (بالبالون) والعمل الجراحي:
بعد متابعة تقريبا لخمس سنوات كانت النتائج الممتازة في :
40 من 42 (95%) لمجموعة المرضى الخاضعين للعمل الجراحي
بالمقارنة مع 24 من 37 (65%) لمجموعة المرضى الخاضعين للتوسيع بالبالون...
وكما ذكرت سابقا التدبير الأولي بإجراء الجراحة أو التوسيع بالبالون يعود لرغبة لمريض أولا ولخبرة الفريق الطبي المتوفر....
و- بعض المعالجات البديلة: Alternative treatments
بعض المرضى أبدوا تحسنا على العلاج بالوخز بالإبر acupuncture ...
أو بالعلاج بالأعشاب الصينية Chinese herbal medicineأو عن طريق الخضوع لبعض تقنيات الاسترخاء relaxation techniques
من المفيد استخدام حاصرات مضخة البروتون PPI بعد عملية هيللر وكذلك من الأفضل تجنب الأطعمة المثيرة لل GERD مثل الكتشب (الصلصة ) وباقي مشتقات البندورة -وتجنب الأطعمة الحارة (الحريفة) –ثمار الحمضيات –الشوكولا- النعناع- الكحول – والكافيين....
ز- متابعة المراقبة:
كل سنة أو سنتين بإجراء صورة شعاعية ظليلة باللقمة الباريتية لان لبعض قد يحتاج لتكرار التوسيع بالبالون أو إجراء عمل جراحي ويوصي البعض بقياس PH أسفل المريء لتقييم الجزر إن وجد وكذلك إجراء تنظير للمريء للتأكد من عدم وجود علامات للجزر (مريء باريت مثلا) و نفي التطور نحو الخباثة...

يتبع باللاارتخائية الثانوية والمصادر...
وهي وردة

سننتقل الآن للتكلم عن:
سابعا- اللاارتخائية الثانوية:
هناك بعض الأمراض قد تعطي مظهرا شعاعيا ودراسة حركية مشابهة للاارتخائية فتدعى هذه الحالة باللاارتخائية الثانوية أو اللاارتخائية الكاذبة Secondary achalasia, or pseudoachalasia
اللارتخائية الثانوية يمكن أن تحدث بسبب :
1- داء شاغاز Chagas’ disease (قام نوبدي مشكورا بالتكلم عنه سابقا اضغط على الاسم لتقرأ المزيد)...

تسببه العدوى بطفيلي المثقبيات الكروزيةTrypanosoma cruzi، يحدث فيه تخرب للخلايا العقدية في كامل المريء مما يسبب اللاارتخائية الثانوية...
ينتشر في أمريكا اللاتينية(يوجد حوالي24 مليون إصابة)
عند دخول الطفيلي نلاحظ علامة رومانا وبعد 1-3 أسبوع نلاحظ حمى وصداع وتوعك وخدر تتبع بضخامة طحالية وكبدية وبد عدة أشهر تظهر الإصابة القلبية وبعض الأعراض الهضمية..
العدوى نقل دم – من الام للجنين –عن الطريق الحنسي...العلاج نيفورتيموكسNifurtimox 3 أشهر...

2- الأورام: تعتبر أهم الأسباب :
60-65% من الحلات سرطانة غدية معدية Gastric Adenocarcinoma مرتشحة في جدار المريء بالإضافة إلى سرطانة شائكة الخلايا للمريء SCC، لمفوما ، نقائل من سرطان(معثكلة –بروستات –كولون –رئة –كبد)...
3-الانسداد المعوي الكاذب :مجهول السبب...
4- الداء النشواني والساركوئيد...
5- neurotropic viruses
6-eosinophilic gastroenteritis
7- بعض الأدوية –سموم – علاج شعاعي –بعد قطع المبهم ...
.................................................. ................................
يمكنكم أيضا الإطلاع على :
اللارتخائية حالة سريرية) قدمتها فلور مشكورة)

وقبل الختام سأقدم لكم هذين الجدولين كهدية إضافة إلى ورودي فأرجو أن تقبلوها مني وأن تنال رضاكم ...
achalasia.JPG

الجدول الثاني لإتمام حلقة الجدول الأول....

peptic esophageal stricture.JPG

أخيرا -المصادر :

ACP Medicine 2006
Harrison's Principles of Internal Medicine 16th Ed

Kumar & Clark Clinical Medicine 6th edition

ديفيدسون أمراض جهاز الهضم و البنكرياس

http://en.wikipedia.org/wiki/Achalasia

ما درسناه في مقرر الداخلية 1 والجراحة 2

(بالنسبة للصور فالأولى من ACP والثانية من هاريسون والثالثة من ديفيدسون والرابعة والجدوليين الأخيرين من ACP)...

تم بعونه تعالى....
آسف إن أطلت عليكم لكن أرجو أن تكونوا قد استفدتم من هذا الموضوع...
وفي الختام هي وردة...
Iris+01.700[1].jpg

موضوعك بدو قراءة مركزة ، راح أحرص إنو أقرا منه قسم كل يوم ...................بلكي بيخلص قبل ما يخلص ستاج الهضمية

أحب أن أذكر بعض الملاحظات بعد الإذن من مستر ساد العزيز .............

للتذكير: التقلصات الثالثية هي تقلصات غير مفيدة تحدث على طول المري وبنفس الوقت وقد تكون شديدة وبالتالي فهي غير مفيدة في دفع اللقمة باتجاه المعدة لأن التقلصات تحدث قبل اللقمة وبعدها بنفس الوقت ، وكذلك شدتها الزائدة تسبب الآلام التي يعاني منها المريض المصاب باللا ارتخائية ................

مشكور شكازولو ...
انا بالعادة ببدا مواضيعي بلمحة عن العضو او مقدمة متل لما حكيت عن تنظيم عملية التنفس بديت بعملية التنفس وبعدين انتقلت للتنظيم او لما حكيت عن مماثلات المورفين الداخلية بديت بالمورفين وبعدها انتقلت لل Enkephalin .- Endorphin .- Dynorphin
بس هون كنت مستعجل اول شي وبعدين الموضوع طويل خلقة فما حبيت أطوله زيادة مع اني كنت حابب أبدا بحركية المري الطبيعية لأدخل بعدها على الاضطرابات الحركية واعددها وبعدها أدخل على اللاارتخائية بس هات وقت وهات ناس تقرا أو ناس تقدر (مع انو عندي قناعة اني ما عم اشتغل لحتى حتى يقدر او يقلي يعطيك العافية بس أحيانا مواقف صغيرة بتأثر فيك وبتخليك توقف كتير وتراجع شو اشتغلت وشو جنيت وكيف عاملك الوسط الي اشتغلت معه او مشانه)....
مشكور على متابعتك وعم انتظر ملاحظات تانية مفيدة تغني الموضوع لأنو بغير المناقشة ما منتستفيد بالشكل المناسب من ولا موضوع...
وهي وردة