السلام عليكم ورحمة الله و بركاته ,

بتمنى يكون الجميع بخير.....

هلأ حكيتلكم عن ال seminar اللي قدمتو , و شكرا لكل اللي دعالي و للي ما دعالي كمان
, قلتلو ل TURBO رح حاول نزلو مشان تستفيدو إنتو كمان...
حبيت أعرض عليكم معلوماتو ., باعتبارو موضوع مهم و ما في شي كتير اختصاصي
(يعني بمثابة Review لإلكم)
نبدا !!!!
إي منبدا مباشرة وهالمرة بدون فاصل , لأنو الموضوع طويل...


DD of Hypopigmented Lesions
التشخيص التفريقي للآفات الناقصة الصباغ:

Introduction:
-ينجم لون الجلد عن مزيج من عدة أصبغة وهي :
*الخضاب المؤكسج oxygenated hemoglobine وهو موجود في الشعيرات و الشرينات (red)
*الخضاب المرجع deoxygenated hemoglobine موجود في الوريدات (blue)
*الكاروتين carotines اللون ال yellow-orange
*الميلانين melanin و هو الصباغ المسؤول بشكل رئيسي عن لون الجلد
Melanin is the most important pigment in determining skin color
Melanin
تقوم الخلايا الميلانية بتصنيع الميلانين وهي عبارة عن خلايا متغصنة dendritic
مشتقة من العرف العصبي ال neural crest من ال ectoderm
• و تتواجد ال melanocytes في عدة أماكن في الجسم :
(الجلد , العين , CNS , الأغشية المخاطية , الأذن الداخلية )
-تتواجد الخلايا الميلانية في الجلد في :
-الطبقة القاعدية للبشرة
-مطرق الشعرة Hair Matrix
-الميلانين :عبارة عن polyquinones يتم تركيبه في
الجسيمات الميلانية melanosomes ,في الخلايا الميلانية و يخزن فيها وتنتقل هذه
الجسيمات الميلانية إلى الخلايا الكيراتينية المحيطة
(وسطيا إلى 36 خلية كيراتينية محيطة بكل خلية ميلانية)
-تتبدل هذه الجسيمات الميلانية أثناء هجرة الخلايا الكيراتينية إلى سطح الجلد حيث يتم
انحلالها و تقوضها ....

يتبع.......

Genetic Disorders:
Disease Inheritence Type
Vitiligo polygenic
Oculocutaneous Albinism(OCA) AR
Piebaldism AD
Waardenburg Syndrome AD
Tuberous Sclerosis AD
Disorders of Amino-acids Metabolism
Phenelketunuria(PKU) AR
Histidememia AR
Homocystinuria AR

ACQUIRED DISORDERS:
1-Infections
-leprosy -pityriasis versicolor -syphilis
-post-Kala Azar -pinta - yaws
2-Post-Inflammatory Hypopigmentations
-eczema -psoriasis -DLE
Lichen Planus -Parapsoriasis - Sarcoidosis
3-Neoplasms
-Halo Nevus
-Melanoma
4-Endocrine Diseases
-Hypopituitarism
-Thyroid Diseases
5-NutritionFactors
-Chronic Loss of Proteins
-Selenium deficiency
-Vit B12 deficiency
6-Physical Factors
7-Chemical Fators
8-Miscellaneous
-Nevus Depigmentosus
-Idiopathic Guttate Hypomelanosis

أولا: الاضطرابات الوراثية Genetic Disorders
1-البهاقVitiligo
-مشكلة شائعة نسبيا 1-2 %
-يمكن أن تصاب كل العروق
-نسبة إصابة الجنسين متساوية
-دور الوراثة :
-هناك أهبة أو استعداد وراثي للإصابة بالبهاق , ولكن نمط التوريث لم يحدد بدقة حيث اقترح أنه من نمط متعدد الجينات Polygenic
-القصة العائلية موجودة في 30-40 % من الحالات
-تبلغ نسبة الإصابة في أحد أفراد الجيل الأول من العائلة حوالي 20 %
-أما خطر الإصابة فيكون أكثر عند الأولاد وبشكل أقل الأخوة ومن ثم الوالدين من ثم الأجداد
معينة في مجموعاتHLA -أثبتت العديد من الدراسات ترافق البهاق مع مستضدات عرقية محددة , أي أن الزمر ذاتها غير متماثلة لدى جميع المجموعات العرقية .

:Etiology
-وضعت ثلاث تظريات لتفسير الإصابة بالبهاق :
-نظرية المناعة الذاتية autoimmune theory :
حيث وجد ترافق بين البهاق و أمراض مناعية ذاتية مثل أمراض الدرق , الداء السكري , داءأديسون ,
الوهن العضلي الوخيم , ....
بالإضافة لوجود تغيرات في كل من المناعة الخلطية والخلوية ووجود أضداد ذاتية لمستضدات سطح الخلايا
الميلانية ذات تأثير سمي على الخلايا الميلانية melanocytotoxic (و خاصة في حالة فعالية المرض )
-النظرية العصبية neural theory :
تقترح تحرر وسائط كيميائية عصبية من النهايات العصبية القريبة في الجلد neurochemical
Mediators وهي ذات تأثير سمي على الخلايا الميلانية ...
ما يدعم هذه النظرية ترافق البهاق مع بعض الأذيات العصبية مثل التصلب المتعدد
multiple sclerosisو التهاب الدماغ الفيروسي , و يعف البهاق عن الأطراف المشلولة و بدء المرض بعد
شدة عاطفية بالإضافة للتوزع القطاعي في بعض أشكاله و كون الخلايا الميلانية و العصبية مشتقة من
العرف العصبي..
-نظرية التخريب الذاتي Theory of self-destruction : ففي الحالة الطبيعية تملك الخلايا الميلانية آلية معينة تحمي بها نفسها من طلائع الميلانين السامة و ذلك بالتخلص
منها و بالتالي فقدان هذه الآلية يؤدي إلى تراكم الإندولات والجذور الحرة و بالتالي تخريب الخلايا الميلانية ...
نسيجيا :
- غياب واضح للخلايا الميلانية والميلانين في البشرة والتي يبدو أنها تستبدل بخلايا Langerhans
-تظهر الدراسات الكيميائية النسيجية نقص الخلايا الميلانية إيجابية ال dopaفي الطبقة القاعدية في البشرة.
-سن البدء :
ممكن أن تبدأ الإصابة في أي عمر , إلا أن ذروة الإصابة بين ال 10-30 سنة
ووجد أن 50 % من الحالات تبدأ بعمر < 20 سنة
الإصابة الخلقية (منذ الولادة ) نادرة , إلا أن المرض يمكن أن يحدث منذ الولادة
حتى عمر ال 80 سنة
المظاهر السريرية Clinical Featutes :
-الآفات النموذجية في البهاق عبارة عن بقع بيضاء زائلة الصباغ (ناصلة ) مدورة أو بيضوية مع حواف محدبة قد تكون مفرطة الصباغ أحيانا و يتراوح قطرها من عدة ميلمترات إلى عدة سنتيميترات
-الآفات غير عرضية عادة ونادرا ما تحدث الحكة في غياب الحروق الجلدية
-عادة ما تلاحظ بقع البهاق زائلة الصباغ في البداية على المناطق المعرضة للشمس مثل الوجه و ظهر اليدين و تكون معرضة للحروق الشمسية أكثر...
-و تميل الآفات للتوضع على المناطق مفرطة الصباغ بشكل طبيعي مثل الوجه, الإبطين و المغبن, الأعضاء التناسلية و كذلك الأماكن المعرضة للرضوض والاحتكاك كظهر اليدين , المرفقين , الكاحلين , الركبتين وعادة ما يكون التوضع متناظر...
-إن تعرض الجلد السليم للرضوض يؤدي لظهور بقع زائلة الصباغ (ظاهرة Kobner )
-تبقى الأشعار في المناطق المصابة ذات صباغ طبيعي إلا أنه مع قدم الآفة قد تغدو الأشعار
زائلة الصباغ أيضا
أنماط البهاق :
وذلك حسب امتداد و توزع المرض :
1-البؤري Focal : حيث وجد أن 20% من الأطفال المصابين بالبهق لديهم هذا الشكل
2-القطاعي Segmental : أحادي الجانب عادة , و يميل لأن يكون غير عائلي و ذو بدء مبكرأكثر من الشكل المعمم ,و >20% من الأطفال المصابين بالبهق لديهم هذا النمط و
لكن 5% فقط من البالغين لديهم بهاق قطاعي
3-المعمم Generalized : وهو الأكثر شيوعا , الآفات ذات توضع متناظر و تصاب السطوحالباسطة , المرفقين و الركبتين والمنطقة القطنية العجزية
وحول الفوهات (الفم, العين , الأذن, الشرج)
بالإضافة إلى توضعها حول الأظافر و الأغشية المخاطية(الشفاه , الحلمة , الحشفة ...)
4-الشكل الطرفي الوجهي Acrofacial :حيث تصاب نهايات الأصابع و حول الفوهات الوجهية
5-الشكل الشامل Universal :وهنا يصاب كامل سطح الجلد مع بقاء بقع طبيعية الصباغ...
الإصابات المرافقة :
-الاشعار:
- زوال صباغ الأشعار في 10-45%من مرضى البهاق.
-الحاصة البقعية موجودة في حوالي 15% من مرضى البهاق.
-يعتبر ظهور الوحمات الهاليةHalo Nevus شائع نسبيا لدى مرضى البهاق
-الإصابة العينية :
-عادة لا يوجد شكايات عينية لدى مرضى البهاق و لكن قد يحصل عند البعض شذوذات في
الشبكية الصباغية و القزحية وبالتالي الفحص الدقيق قد يكشف عن شذوذات في المشيمية تصل
إلى 30% و في القزحية في حوالي 5% ولكن عادة لا تتأثر حدة البصر ....
الترافق مع أمراض جهازية :
-على الرغم من أن الغالبية العظمى لمرضى البهاق ذوي حالة عامة جيدة , ولكن هناك ترافق
مع أمراض محددة خاصة في الجهاز الغدي الصميendocrine ...
-خاصة أمراض الدرق (فرط أو قصور الدرق , داء Graves , toxic goiter ,
التهاب الدرق) حتى 30-40%من المرضى...و لكن علاجها لا يؤثر على سير البهاق و
العكس صحيح .....
-الداء السكري (الشبابي و الكهلي ) عند 1-7% من مرضى البهاق
- داء Addison يترافق بنسبة 2% من الحالات...
-فقر الدم الخبيث في 1,6 -10,6% من الحالات...
-بالإضافة إلى أن mucocutaneous candidiasis , قصور جارات الدرق و الحاصة البقعية تكون جزءا من متلازمة:
APECED(Autoimmune Polyendocrinopathy Candidiasisis Ectodermal Dystrophy)
سير المرض :
- تترقى الآفات تدريجيا ببطء و لكن في بعض الأحيان قد تمتد الآفات بسرعة خلال عدة أشهر
- و من ثم تبقى مستقرة لعدة سنوات ....
- أما عودة التصبغ العفوي Spontaneous Repigmentation فتلاحظ عند 10-20%
- من المرضى وبشكل خاص على المناطق المعرضة للشمس و حول الجريبات الشعرية
perifollicular ..

تبع....

2-المهق Albinism :
وهو اضطراب وراثي في تصنيع الميلانين مع وجود خلايا ميلانية طبيعية العدد والتركيب
يحدث نقص تام أو جزئي في تصنيع الميلانين في الجلد , الشعر والعينين و يدعى بالنمط الجلدي
العيني Oculocutaneous Albinism OCA
وبالتالي وجود الإصابة العينية ضرورية لوضع التشخيص
-تشمل التغيرات العينية الرأرأة , نقص الميلانين في القزحية و بالتالي تبدو القزحية شافة مع
نقص تصنع في الحفيرة المركزية fovea و نقص حدة البصر ...
-أما إذا كانت الإصابة مقتصرة على الظهارية الشبكية العينية فيدعى بالمهق العيني
ocular albinism OA
المهق الجلدي العيني OCA :
-نمط الوراثة : تتصف جميع أنماط المهق الجلدي العيني بوراثة جسدية متنحية AR
-شيوع المرض : و هو أكثر الاضطرابات الوراثي المسببة لنقص تصبغ معمم شيوعا مع
تواتر حدوث 1/20,000

التصنيف :

1-OCA1 أو Tyrosinase-related OCA-حيث يفقد أنزيم التيروزيناز وظيفته مع غياب تام للميلانين في الجلد و الشعر والعينين
وهناك شكلين له :
-OCA 1A : و هو الشكل الأشد حيث يحدث غياب تام لوظيفة التيروزيناز و لايتشكل صباغ
الميلانين
وهو الشكل الكلاسيكي للمهق و يدعى سابقا بال OCA Tyrosinase negative
حيث يولد المصاب بشعر أبيض و عيون زرقاء وتبدو القزحية زهرية اللون في المرحلة
الباكرة ومن ثم تغدو زرقاءاللون و لايحدث تصبغ مع تقدم عمر المريض
-OCA1B : حيث يحتفظ الإنزيم ببعض وظيفته و يترافق مع تشكيل كميات قليلة من الصباغ
الميلانين, ويتراوح تحسن الإصابة من تغيرات ضئيلة في صباغ الشعر و الجلد إلى شعر وجلد
ذو تصبغ قريب من الطبيعي ويدعى بال yellow albinism لأن المصابون لديهم لون شعر
ذهبي و يعود لتصنيع ال pheomelanin
- OCA 2 أو P-releated OCA
وهو الشكل الأشيع , حيث يحدث نقص في صباغ الجلد و الشعر مترافقا مع المظاهر العينية للمهق ,
تحدث الطفرة في الجين P وهو الذي يشفر Encoding النقل الغشائي و يتواجد في غشاء الجسيمات الميلانية
و هنا الشعر يكون ذو لون مصفر من الولادة والجلد بلون أبيض كريمي مع زيادة في تصبغ
3- OCA3 أو TRP1-related OCAوهنا تحدث التغيرات الوراثية في الجين المشفر لل Tyrosinase related protein 1
الموجود على الذراع القصير للصبغي 9 , ولم تحدد حتى الآن وظيفة هذا البروتين بدقة ولكن يعتقد أن هذا الخلل يسبب نقص في كمية الميلانين غير المنحل و قد و صفت هذه الحالة عند الزنوج فقط...
يتصبغ الجلد مع تقدم العمر أما القزحية فتكون زرقاء أو متصبغة بشكل خفيف
يتبع...........

Chediak-Higashi Syndrome (CHS)

-وهي متلازمة وراثية نادرة تورث بصفة جسدية متنحية AR
-تتصف بزيادة القابلية للإصابة بالإنتانات الجرثومية والفيروسية بالإضافة لنقص تصبغ الجلد
و شذوذات عصبية مترقية ..
-مع وجود حبيبات عملاقة إيجابية الPeroxidase من الجسيمات الحالةlysosomal في خلايا
الدم المحيطي المحببة granulocytes
-يبدو الشعر أشقر أو بني باهت أما الجلد فيكون بلون أبيض كريمي بالإضافة لوجود الأعراض
العينية كالرأرأة و خوف الضياء
-يحدث نقص التصبغ بسبب وجود هذه الحبيبات الشاذة و تشكل الجسيمات الميلانية العملاقة في
الخلايا الميلانية و بالتالي تبقى الجسيمات الميلانية و محتواها من الميلانين و لا تنتقل للخلايا
الكيراتينية المجاورة
سير المرض :
تسبب قابلية الإصابة بالإنتانات الجرثومية والفيروسية التنفسية والجلدية المعندة
الوفيات بعمر <10 سنوات
والأطفال الذين يعيشون أكثر يحدث لديهم ضخامة في العقد اللمفية والكبد والطحال و قد تتطور
اللمفوما الخبيثة لديهم ...

3-المهق الجزئي Piebaldism :

وهي إصابة غير شائعة , خلقية (منذ الولادة )
-وراثية تورث بصفة AD
-تتصف الآفات فيها بكونها ثابتة Stable لا تتغير مع الوقت
-الآفات عبارة عن بقع ناصلة (تشبه البهق)مع شعر مقدم الرأس forelock أبيض مع وجود بقع ذات صباغ طبيعي أو زائد ضمن المنطقة زائلة الصباغ
-أماكن توضع الإصابة :
مقدم البطن أو الظهر و يعف عن الخط الناصف , كذلك وسط الذراعين حتى المعصم و متوسط الفخذين حتى وسط الربلة
-عادة لا تصاب اليدين و القدمين و حول الفوهات الوجهية (توضعات البهق الوصفية )
-في 90% من الحالات توجد خصلة بيضاء في مقدم الرأس تنشأ من بقعة مثلثية متطاولة على الجبهة
-قد تمتد البقع على الجبهة إلى الجزء الأنسي من الحواجب و تغدو بيضاء وكذلك الرموش قد تصبح زائلة الصباغ أيضا
-نسيجيا : هناك غياب تام للخلايا الميلانية

Key Points:
-نمط التوريثAD , التظاهر منذ الولادة , ثبات الآفات , البقع مفرطة أو طبيعية الصباغ ضمن الآفة نقاط مساعدة في التشخيص وال DD

4-متلازمةsyndrome Waardenburg

- متلازمة وراثية نادرة, تورث بصفة جسدية سائدةAD بنفوذية مختلفة
- تتميز بتوضع وحشي للمآق الأنسي و النقطة الدمعية مع زيادة عرض جذر الأنف و حاجبين متلاقيين على الخط المتوسط مع صمم خلقي و قزحية متغايرة اللون heterochromia
تتمثل الإصابة الجلدية ببقع ناقصة الصباغ مع ابيضاض شعر مقدم الرأس Forelock

NB:
- تشكل هذه المتلازمة حوالي 3% من أسباب الصمم الخلقي Congenital Deafness
الإمراضية :
ناجمة عن فشل في هجرة ال melanoblast في الهجرة والتمايز وكذلك قد تفشل الخلايا العصبية في الهجرة وبالتالي يحدث الصمم

5-التصلب الحدبي Tuberous Sclerosis :

-نمط التوريث جسدي سائد في 25 % من الحالات
-وتكون الطفرات العفوية مسؤولة عن 75 % من الحالات
-المظاهر السريرية :
تتواجد البقع البيضاء في 80-98 % من الحالات
تتواجد معظم الآفات منذ الولادة ولكنها قد لا تكون واضحة تماما لدى الأشخاص
الشقر fair-skinned ,إذا لم يتم فحصها بلمبة s lamp’ Wood
-تأخذ الآفات شكل ورقة الدردار ash –leaf أو شكل مقدم الرمح lancet-ovate
-يبلغ قطر الآفة وسطيا 1-3cmولكنها تتراوح بين ال 4mm-12 cm
-وتتوضع على الأطراف بشكل طولاني على حين تتوضع عرضيا على الجذع....
-هناك نمط آخر من الآفات الناقصة الصباغ وهي confetti-like macules ويتراوح حجمها
بين 2-3mm و هي تتوضع بشكل متناظرمن الرسغ إلى المرفق ومن الكاحل حتى الركبة...
-أيضا يمكن أن يتظاهر ال TS نادرا بشل قطاعي و هنا من الضروري تفريقه عن الوحمة
زائلة الصباغ Depigmentosus nevus
(بكون الأخيرة أكبر حجما وبغياب الموجودات المرافقة للتصلب الحدبي)
و عن البهاق القطاعي (حيث البقع في البهاق ناصلة تماما)

Key Point:
إن وجود 3 أو أكثر من البقع الناقصة الصياغ (ash-leaf or confetti macules ) + نوب اختلاجية seizures أو تخلف عقلي يستدعي الشك بال TS

نسيجيا : إن البقع الناقصة الصباغ ذات عدد طبيعي أو ناقص من ال melanocytes و لكنها تملك تغصنات قليلة و تحوي جسيمات ميلانية صغيرة متملنة بشكل ضئيل ....

بتذكروا إنو نزلت موضوع كامل عن ال Tuberous Sclerosis بعنوان Interisting Case

6-اضطرابات استقلاب الحموض الامينية:

1-Phenylketonuria(PKU):
-اضطراب جسدي متنحي AR
-يتصف بنقص صباغ الجلد, الشعر, العين
-و ينجم عن عدد كبير من الطفرات في موقع ال phenylanine hydroxylase
-سريريا:
-يتصف المريض بشعر أشقر و عيون زرقاء و جلد باهت اللون و قد تكون الحالة
مخادعةsubtle و لاتدرك إلا بمقارنة المصاب مع أفراد عائلته-الجلد باهت اللون و يتعرض للحروق الشمسية بسهولة
-و يعد التخلف العقلي أهم اختلاط لحالة ال PKU غير المعالجة
الإمراضية :
-ينجم عن نقص PAH و هو إنزيم يحفز تحول الحمض الاميني الفنيل آلانين إلى تيروزين,
و قد عزي سبب التظاهرات السريرية إلى:
-غياب طليعة الميلانين (Tyrosine )
-تثبيط اصطناع الميلانين بسبب تراكم الفنيل آلانين و مستقلباته
حيث وجد أن الحمية قليلة الفنيل آلانينlow phenylalanine diet قد تسبب زيادة تصبغ الشعر
, حيث أنه ذو تركيب مماثل للتيروزين و بالتالي ينافسه على إنزيم التيروزيناز
نسيجيا:
-إن عدد الخلايا الميلانية طبيعي و لكن هناك نقص في عدد الجسيمات الميلانية الناضجة
-سير المرض:
إن التشخيص الباكر هام لتجنب حدوث التخلف العقلي و الذي عادة ما يكون غير عكوس
-و هناك اختبار مسح screen test لجميع حديثي الولادة
-يمكن حدوث تصبغ الشعر مع التقيد بالحمية القليلة الفنيل آلانين
ويعود الشعر ليصبح فاهي اللون لدى ترك الحمية
-والتوصيات الحديثة تفضل الاستمرار بهذه الحمية حتى البلوغ
2-Histidinemia:
-اضطراب جسدي متنحي AR
-ينجم عن نقص فعالية إنزيم ال Histidinase
-و بالتاي ارتفاع مستوى الHistidine في الدم والبول
-سريريا:
-شعر اشقر إلى أحمر , عيون زرقاء و جلد باهت اللون
-اضطرابات في ال CNS (تخلف عقلي, صعوبة كلام و بشكل أقل اختلاجات ورنح ataxia )

3-Homocystinuria:
-خلل ولادي غير شائع AR في استقلاب الحمض الأميني ال methionine
-يحدث نقص تصبغ الجلد والشعر و تغيرات عينية و شذوذات في ال CNS ,
و مظاهر هيكلية مشابهة لداء مارفان, حوادث صمية خثرية
-ينجم عن تثبيط التيروزيناز بال Homocystine نتيجة تداخله مع النحاس على الموقع الفعال في إنزيم التيروزيناز

يتبع.............

بهيك منكون خلصنا من الأسباب الوراثية,
مننتقل لنحكي عن الأسباب المكتسبة و منرجع منذكركم فيها قبل ما نبدا بشرحها...
ACQUIRED DISORDERS

1-Infections
-leprosy -pityriasis versicolor -syphilis
-post-Kala Azar -pinta - yaws
2-Post-Inflammatory Hypopigmentations
-eczema -psoriasis -DLE
Lichen Planus -Parapsoriasis - Sarcoidosis
3-Neoplasms
-Halo Nevus
-Melanoma
4-Endocrine Diseases
-Hypopituitarism
-Thyroid Diseases
5-NutritionFactors
-Chronic Loss of Proteins
-Selenium deficiency
-Vit B12 deficiency
6-Physical Factors
7-Chemical Fators
8-Miscellaneous
-Nevus Depigmentosus
-Idiopathic Guttate Hypomelanosis

1-Infections:-
تعد النخالية المبرقشة أشيع الإنتانات المسببة لآفات ناقصة الصباغ ولكن يمكن للداء العليقي
ال yaws و pinta و السفلس الثانوي وكذلك الجذام أن يسبب نقص أو زوال تصبغ..
1-النخاية المبرقشة PV :
بسبب خميرةالmalassezia furfur وهي الشكل الممرض pityrosporum orbicularis
تشيع في المناطق الرطبة الجافة والمناخات المدارية .
قد تصل نسبة شيوعها إلى 1% وتحدث في كل الأعمار ولكنها أشيع بعد البلوغ
بعمر 20- 45 سنة .
سريريا :
بقع ناقصة الصباغ مدورة وسفية وقد تكون ذات حواف مرتفعة أو حمامية وتتراوح بين عدة
مليمترات إلى عدة سنتيمترات .
التوضع على الجذع ,أعلى الظهر والصدر والأجزاءالدانية للأطراف ولكن قد تتوضع أيضا
على الوجه والرقبة .
قد تكون الآفات بشكل بقع حمامية أو مفرطة الصباغ أيضا .
قد يعود نقص التصبغ إلى تثبيط التروزيناز من azelic acid الذي تنتجه الخميرة
المحبة للزهم lipophilic.

Post – kala-azar-2
إن الحالات المزمنة الغيرمعالجة قد تظهر بشكل بقع ناقصة الصباغ بحيث تظهر بشكل
بقع دبوسية تكبر تدريجيا لتصل إلى عد سنتمترات وقد تكون قليلة العدد أو بقع متعددة
وحيدة أو مجتمعة لتأخذ شكل الخريطة .
التوضع : الأشيع تكون على الصدر ,الظهر ,الذراعين والوجه الأمامي للفخدين والعنق .
والجلد من الخصر حتى القدمين لايصاب بشكل ملفت للنظر .
تغدو الآفات مرتفعة وعادة غير عرضية ولاتصاب الأشعار وعادة ما يكون نقص
التصبغ غير عكوس حتى مع العلاج .

3-الجذام Leprosy أوداء Hansen :
-إنتان حبيومي مزمن يصيب الجلد و الأعصاب المحيطية بشكل أساسي
-تسبب المتفطرة الجذامية Mycobacterium.lepra
-إن وجود البقع ناقصة الصباغ مع حس الخدر anesthetic موجه للتشخيص بشدة
-في الجذام السليTuberculoid : يتراوح عدد الآفات من آفة وحيدة إلى عدة آفات
وعادة تكون صغيرة الحجم و ذات حدود واضحة مع ترافق بحس خدرanesthesis
أما في الجذام الحديBorderline و الجذموميLepromatous : فيكون عدد
الآفات أكبر و ذات حجم أكبر و حدودها أقل وضوحا, بالإضافة لترافقها مع درجات
مختلفة من فرط الحس
التوضع : الآفات الجذامية تكون أكثر شيوعا في منطقة الضفيرة العضدية و الإبطية
Key Point:
منطقة مستوطنة + بقع ناقصة الصباغ +حس خدر + مضض في الجذوع العصبية
المتضخمة يوجه بشدة لتشخيص الجذام

يتبع..............

Post-inflammatory hypomelanosis-2:

قد تترافق العديد من الآفات الجلدية الالتهابية مع نقص التصبغ أو تشفى لتترك بقع ناقصة الصباغ .
وأشيع ماتشاهد في :
التهاب الجلد التأتبي .
الصداف .
وبشكل أقل شيوعا في :
نظائر الصداف .
النخالية الحزازنية المزمنة .
الفطار الفطرني وقد تكون ناجمة عن استجابة غير نوعية للأذية الخلوية المتعلقة بالالتهاب .
DLE .
LP .
التهاب الجلد المثي

-تماثل سريريا مكان توضع الآفات الإلتهابية السابقة وهي عبارة عن بقع ناقصةالصباغ مع حواف غير واضحة تحدث في مكان الاندفاع السابق...
وتميل لأن تختفي بعد عدة أسابيع أو أشهر خاصة في المناطق المعرضة للشمس


الإمراضية : حيث يعتقد وجود حصرblock في نقل الجسيمات الميلانينية .
في الإكزيما قد يكون الخلل ناتج عن تشكل الوذمة .
أما في الصداف فقد يكون السبب هو سرعة تحول الخلايا البشروية Turnover في الصداف
في لمفوما الخلايا التائية T-Cell Lymphoma هناك تغيرات تنكسية في الخلايا الميلانينية و الجسيمات الميلانينية.
وعادة بعد شفاء الآفات الجلدية وتوقف العملية الالتهابية تتراجع الآفات ناقصة التصبغ ببطء و يمكن أن يسهل هذا عملية التعرض للشمس

النخالية البيضاءPityriasis Alba :
مشكلة شائعة تحدث في كل العروق ولكنها تبدو كأنها أكثر شيوعا ربما لأنها تبدو واضحة أكثر لدى السود .
90% من الحالات تكون بعمر 6- 12 سنة.
الإصابة النموذجية عبارة عن بقع ناقصة الصباغ مع حواف غير واضحة مع وسوف خفيفة powdered – scales .
يصاب الوجه خاصة وسط الجبهة والوجنتين وحول العينين والفم ولكن قد تتوضع الإصابة على الجذع , الرقبة ,الظهر , الأطراف
عادة ما يكون عددها حوالي 2-3 آفات و يتراوح عددها بين ال 1-20 آفة...
يتراوح قطرها مابين 5-30 مم .
عادة غير عرضية ولكن البعض قد يشكو من حس حرق أو حكة.
عادة ماتكون ذات حجم ثابت ولكنها تميل للاختفاء تدريجيا مع تقدم العمر
وهي عادة self-limited .
الإمراضية :
نقص التصبغ يحدث نتيجة للتغيرات التالية للالتهاب خاصة atopic dermatitis

3-الاضطرابات التغذوية :

نقص البروتين المزمنChronic protein deficiency :
-Kwashiorkor Disease :
عوز بروتيني يحدث عادة بعد الفطام .
يتواجد بنسبة 0.5 – 1.5 % في المناطق النامية .
قد يسبق زوال التصبغ المظاهر الأخرى بعدة أسابيع ويبدأ عادة على الوجه بشكل بشرة لامعةحمامية ومن ثم ظهور لويحات مرتفعة تدريجيا ثم يحدث تقشر هذه
اللويحة exfoliation
يتبع بزوال تصبغ...
أكثر الأماكن توضعا أماكن الضغط .
الشعر يصبح أحمر بني أو رمادي .
يفسر نقص التصبغ بقطع عملية تصنيع الميلانين أو بعوز:
sulfur , panthonic acid riboflavin .
وقد تكون هذه التغيرات عكوسة مع تصحيح الخلل الغذائي ...
نقص السيليسيوم selenum :
الألية غير معروفة بدقة ولكن يعتقد أن وجود الشواردالمعدنية ضروري في تصنيع الميلانين .

Vit B12عوز

:Endocrim factors4-
قصور النخامةHypopituitirism : يترافق مع نقص الصباغ عكوس تالي لنقص في MSH , ACTH .
اضطرابات الدرق

thank for this subject
i have q :
is def. of vit c cause hypopimentation?

Vit C is necessary to form collagen, an important protein used to make skin, scar tissue, tendons, ligaments, and blood vessels
. vitamin C deficiency leads to skin changes including:
Decreased wound-healing rate
Easy bruising
and don’t cause hypopigmentation